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　　外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）是一組起源于胸腺后成熟T/NK細(xì)胞的高度異質(zhì)性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），臨床多具有高度侵襲性，疾病進(jìn)展迅速。目前臨床治療以經(jīng)典化療方案為主，復(fù)發(fā)率較高，總體預(yù)后不良，中國(guó)相關(guān)研究統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)PTCL患者5年OS不到50%。

　　在過去十年中，PTCL發(fā)病率不斷增加，與診斷的進(jìn)步和人口老齡化有關(guān)。那么PTCL有哪些癥狀表現(xiàn)？有哪些治療方法？

　　外周T細(xì)胞淋巴瘤有哪些癥狀表現(xiàn)？

　　PTCL是具有較大異質(zhì)性的一類腫瘤，好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)分布廣泛，因此PTCL屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。常見的癥狀分為兩個(gè)方面：

　　局部表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為淺表及深部淋巴結(jié)腫大，多為無痛、表面光滑、活動(dòng)，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動(dòng)，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動(dòng)，或形成潰瘍。不同的侵犯部位，往往引起不同的局部癥狀：

　?、傺柿馨铜h(huán)和縱隔淋巴結(jié)受侵犯，可引起如疼痛、吞咽不暢、咳嗽、氣促、呼吸困難等局部癥狀；

　?、谛募『托陌芮址?，表現(xiàn)為心包積液；

　?、鄹共恐衅?、胃腸道均為常見的腫瘤侵犯部位，可表現(xiàn)為腹部不適、疼痛，消化道癥狀；

　　④PTCL可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，出現(xiàn)多種形式的皮膚改變。

　　全身表現(xiàn)：

　?、偃戆Y狀可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀；

　　②免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn)：惡性淋巴瘤診斷時(shí)10%～20%可有貧血，部分患者可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板增多、血沉增快，個(gè)別患者可有類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞明顯增多；

　　③非特異性皮膚表現(xiàn)：皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等。

　　外周T細(xì)胞淋巴瘤能治愈嗎？如何治療？

　　近年來，隨著多種新型抗腫瘤藥物例如SINE、組蛋白去乙?；敢种苿慰寺】贵w藥物在PTCL的治療中嶄露頭角，為R/R PTCL患者帶來了長(zhǎng)期生存的新希望。塞利尼索是首個(gè)獲FDA批準(zhǔn)的SINE化合物，其特點(diǎn)是可以引起腫瘤抑制蛋白和其他生長(zhǎng)調(diào)節(jié)蛋白的核內(nèi)儲(chǔ)留和活化以及下調(diào)多種致癌蛋白，并在體外和體內(nèi)誘導(dǎo)大量實(shí)體和血液腫瘤細(xì)胞的凋亡，而正常細(xì)胞不受影響，其用于治療多發(fā)性骨髓瘤和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的多種治療方案已被納入NCCN指南。

　　在R/R PTCL的臨床試驗(yàn)中塞利尼索聯(lián)合GEMOX產(chǎn)生協(xié)同作用，與單用GEMOX相比，患者療效獲得顯著提高且副作用可耐受，而該患者PFS＞9個(gè)月，已超過復(fù)發(fā)/難治PTCL通常的PFS獲益（3-6個(gè)月），是全新靶向藥物聯(lián)合常規(guī)化療的創(chuàng)新臨床實(shí)踐，該組合啟動(dòng)的全國(guó)多中心臨床研究還在進(jìn)行中，不久將有新的結(jié)果，希望未來塞利尼索能為更多PTCL患者帶來生存獲益。

　　部分PTCL患者有治愈的機(jī)會(huì)。間變性淋巴瘤激酶（ALK）陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）較其它類型PTCL預(yù)后好。經(jīng)過含蒽環(huán)類藥物的方案治療后，ALK陽(yáng)性ALCL患者的5年總生存（OS）率為60%，明顯優(yōu)于其它類型PTCL。推薦I-II期患者接受6周期化療聯(lián)合或不聯(lián)合受累部位放療，或者3~4周期化療聯(lián)合放療；III-IV期ALK陽(yáng)性的ALCL患者接受6周期化療。高?；颊呖梢越邮艽髣┝炕熉?lián)合自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）鞏固治療。

　　與ALK陽(yáng)性ALCL相比，其它類型PTCL預(yù)后不佳。環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿和潑尼松（CHOP）樣方案5年OS率僅為30%。CHOP聯(lián)合依托泊苷（CHOEP）方案能夠提高年輕（<60歲）PTCL患者的無事件生存期。但由于CHOEP的毒性較強(qiáng)，年齡≥60歲患者，仍建議采用CHOP方案。CHOEP聯(lián)合ASCT鞏固治療可以提高PTCL患者的無進(jìn)展生存期（PFS）和OS。由于患者預(yù)后較差，推薦參與臨床研究。

　　CD30陽(yáng)性的PTCL患者優(yōu)先推薦采用維布妥昔單抗（BV）聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、強(qiáng)的松（CHP）（A+CHP）方案。ECHELON-2研究表明，對(duì)于CD30陽(yáng)性PTCL患者，A+CHP方案一線治療優(yōu)于CHOP方案，可顯著改善PFS和OS（總緩解率[ORR]為79％，64％達(dá)到完全緩解[CR]，3年P(guān)FS率和OS率分別為52.9％和73.1％），而且安全性可控。

　　好醫(yī)友了解到，復(fù)發(fā)難治患者首選參加臨床研究。多個(gè)研究證實(shí)部分挽救化療方案在復(fù)發(fā)難治患者中的作用，但沒有前瞻性的對(duì)照試驗(yàn)證明哪種更優(yōu)。對(duì)于不符合移植條件的患者，根據(jù)患者身體條件選擇是否給予強(qiáng)化療方案。II期研究提示西達(dá)本胺、普拉曲沙、苯達(dá)莫司汀、來那度胺、克唑替尼等新藥在復(fù)發(fā)難治PTCL患者中均有一定的有效性。