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近日，“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)發(fā)起人之一帕特里克·奎恩(Patrick Quinn)去世，享年37歲。

“我們將永遠(yuǎn)記住他在抗擊肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS，俗稱“漸凍癥”)的不懈斗爭中付出的靈感和勇氣?！彼姆劢z紛紛在臉書上向他道別。

▌“冰桶挑戰(zhàn)”：這種病，比癌癥還殘忍

2014年夏天，“冰桶挑戰(zhàn)”曾風(fēng)靡一時(shí)。

這是一場為喚起人們對漸凍癥的關(guān)注而發(fā)起的公益活動(dòng)，當(dāng)時(shí)世界各地的人們發(fā)布了自己往頭上倒冰桶的視頻和照片，并在社交網(wǎng)站接力，呼吁為漸凍癥研究捐款。

比爾·蓋茨、蒂姆·庫克、馬克·扎克伯格等名人紛紛參與，短短兩周為ALS協(xié)會(huì)募款超過1000萬美元。奎恩正是這場活動(dòng)的發(fā)起人之一。

奎恩在2013年3月8日被診斷出患有漸凍癥，在與漸凍癥的斗爭中，他推動(dòng)了“冰桶挑戰(zhàn)”籌款活動(dòng)。該活動(dòng)為漸凍癥的醫(yī)學(xué)研究籌集到了2.2億多美元。

如今，“冰桶挑戰(zhàn)”的熱度雖已不再，但對漸凍人的關(guān)注不應(yīng)過去。

挑戰(zhàn)者被冰水澆頭的一瞬間所體會(huì)到的“麻木無力”，正是ALS患者的切身感受。他們的身體像被冰雪凍住，今天是腿，明天是手，最后連控制呼吸吞咽和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉也不受控制。

更可怕的是，在這個(gè)過程中，他們的意識很清楚，只能眼睜睜地看著自己走向死亡，因此“漸凍癥”也被視為“比癌癥更殘忍的疾病”。從出現(xiàn)癥狀起，漸凍癥五年死亡率約90%。

“漸凍癥”又稱肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)，是一種罕見的神經(jīng)退行性疾病，它會(huì)攻擊人的大腦和神經(jīng)元，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮和退化。

“漸凍癥”被世界衛(wèi)生組織列為“五大絕癥”之一，病因至今不明，遺傳、基因缺陷、環(huán)境因素都有可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

▌漸凍癥治療，進(jìn)展如何?

好醫(yī)友介紹，由于病因不明，漸凍癥目前尚無有效的治療手段，以對癥治療為主。截至目前，獲批治療ALS的藥物僅有2種，利魯唑(Riluzole)和依達(dá)拉奉(Edaravone，9月剛在國內(nèi)獲批)。

盡管ALS無法治愈，但有許多方法可延緩疾病進(jìn)展。

如果能在早期進(jìn)行干預(yù)性治療，可大大延長患者的生存期。早期藥物治療和無創(chuàng)呼吸機(jī)支持治療，加強(qiáng)營養(yǎng)攝入、日常護(hù)理、及時(shí)對癥治療、注重病友和家屬的精神心理狀態(tài)調(diào)整，是漸凍癥治療的關(guān)鍵。

最近，漸凍癥治療又迎來新進(jìn)展：一項(xiàng)新研究證明，在研口服新藥AMX0035作為神經(jīng)保護(hù)療法，不僅可以減少運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡和功能障礙，還能顯著延長生存期。

這種新藥是鈉苯丁酸鈉(PB)和去氧膽酸(TUDCA)兩個(gè)小分子化合物的組合藥物，主要針對神經(jīng)細(xì)胞能量產(chǎn)生的線粒體和蛋白質(zhì)加工內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的氧化應(yīng)激，防止神經(jīng)退行性變。

一項(xiàng)二期臨床研究顯示：AMX0035可延長患者生存期達(dá)半年以上，死亡風(fēng)險(xiǎn)降低了44%。此前，該藥已被證明可延緩“漸凍癥”疾病進(jìn)展，并幫助患者改善生活自理能力，如行走、說話、使用餐具、吞咽等。

雖然只是延長半年，但在醫(yī)學(xué)進(jìn)步日新月異的今天，“漸凍人”或許就能等來更多新藥和治療希望。

▌“漸凍人”的精神楷模

最著名的“漸凍人”要數(shù)物理學(xué)家斯蒂芬·霍金。他是當(dāng)代最重要的廣義相對論和宇宙論專家。

他在21歲時(shí)被診斷出患有“伽雷氏癥”(“漸凍癥”中很罕見的一個(gè)亞型)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生告訴他只有兩年的生命，然而，霍金不但順利完成了學(xué)業(yè)，而且在科研領(lǐng)域里取得了卓越成就。

直至2018年3月14日去世，享年76歲。霍金與漸凍癥抗?fàn)幜?0多年，可能是世界上活得最久的“漸凍人”。他也成為“漸凍人”們的精神楷模。

中國“漸凍人”們也有精神楷?！叭嗣裼⑿邸睆埗ㄓ?。張定宇2017年被診斷為“漸凍癥”，但當(dāng)新冠疫情來襲時(shí)，他隱瞞漸凍癥病情帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)奮戰(zhàn)在抗疫一線。

在表彰大會(huì)上，他蹣跚步入人民大會(huì)堂的情景，曾讓無數(shù)人淚目。“我不能延長生命的長度，但為什么不讓生活更豐滿呢?”張定宇曾說。

期待漸凍癥能早日迎來新療法，幫助“漸凍人”們早日“解凍”。